Simvastatin Tedavisine Yanıtlı Hiperimmünoglobulin D ve Periyodik Ateş Sendromlu Bir Adölesan

Özet

Hiperimmünoglobulin D ve periyodik ateş sendromu kolesterol ve izoprenoid biyo-sentezinde görev alan mevalonat kinaz enzimindeki kusura bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Bu otozomal resesif kalıtımla geçmiş olan oto-inflamatuvar sendrom tekrarlayan ateş atakları, karın ağrısı, lenfadenopati, cilt lezyonları ve eklem tutulumu ile karakterizedir. Bu yazıda periyodik ateş ve hiperimmünoglobulin D sendromu tanısı ile kliniğimizde izlenmekte olan 12 yaşındaki bir erkek çocuğunda hipolipidemik ajan simvastatin ile uyguladığımız tedavi yaklaşımı sunuldu. Hiperimmünoglobulin D ve periyodik ateş sendromu olan ve diğer antiinflamatuvar tedavilere yanıt vermeyen bir adölesanda simvastatin tedavisi ile klinik düzelme gözlendi. Bu tedavinin mevalonik asit artışını veya izoprenoid azlığını engelleyerek tekrarlayan ateş ataklarını azalttığı düşünüldü.