Türk Çocuklarında Juvenil Dermatomiyozit

Özet

Amaç: Bu çalışma Türk çocuklarda juvenil dermatomiyozitin (JDM) klinik özelliklerini tanımlamayı amaçlamaktadır.

Hastalar ve yöntemler: Ocak 1992 - Aralık 2008 tarihleri arasında Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji ve Romatoloji Departmanıʼnda takip edilmiş olan dokuz JDMʼli çocuğun tıbbi kayıtları retrospektif olarak incelendi.

Bulgular: Kız erkek oranı 2:1 idi. Hastalığın başlangıç yaş ortancası 8.8 yıl (dağılım 6.5-14 yıl), tanı öncesi semptomların ortanca süresi iki ay (dağılım 10 gün-72 ay), ortalama takip süresi ise 49.5 ay (dağılım 2-96 ay) idi. Başlıca başvuru yakınmaları artrit/artralji, miyalji, yürüme yeteneğinde bozukluk ve ciltte döküntü idi. Başlangıç tedavisi olarak sekiz hastaya oral steroid verildi. Takipleri sırasında ek olarak, iki hastaya intravenöz metilprednizolon, beş hastaya nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar verildi. Üç hastaya metotreksat ve bir hastaya siklosporin A verildi. Tedaviye yanıt gelişene kadar geçen ortanca süre 60 gün (dağılım 10-70 gün) idi. İki hastada patolojik proteinüri tespit edildi. Bir hastada cilt altında kalsinozis oluştu. İki hastada cilt ve yumuşak doku infeksiyonu gelişti. Beslenme bozukluğu, şişmanlık, depresif duygu durumu, ototoksisite, kas güçsüzlüğü, osteoporoz ve kontraktürler hastaların takipleri sırasında görülen diğer komplikasyonlardı.

Sonuç: Juvenil dermatomiyozit çocukluk çağında nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen ciddi komplikasyonları olabilir.