Erkan Kaya1, Ali Hikmet Kayar1, Selahattin Özyürek2, Memduh Dursun3

1Bursa Asker Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Kliniği, Bursa, Türkiye
2Diyarbakır Asker Hastanesi, Ortopedi Kliniği, Diyarbakır, Türkiye
3İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Anahtar Kelimeler: Klippel-Feil sendromu, dextrocardia

Özet

Klippel-Feil Sendromu gestasyonun 3–8. haftasında servikal somitlerin segmantasyonunda yetersizlik sonucu gelişen konjenital bir malformasyondur. Klasik triadında kısa boyun, aşağı yerleşimli saç çizgisi, en az 2 servikal segmentte füzyon ve boyun hareketlerinde azalma vardır. Genellikle çocuk yaşlarda klinik belirtiler görülmeye başlasa da nadir olgularda ileri yaşlarda tanı konulur. Biz burada 17 yaşında bayan hastada servikal vertebra bozuklukları, skolyoz ve Sprengel deformitesine ek olarak dekstrokardi ve kosta sayı anomalisinin (sağ tarafta 13 adet, sol tarafta 11 adet kosta) görüldüğü olguyu sunmayı amaçladık. (Turk J Rheumatol 2009; 24: 163-5)